클리닉

특발성폐섬유증∙간질성폐질환클리닉

1. 특발성간질성폐렴

간질성폐질환 중 발생 원인이 불분명한 경우 특발성간질성폐렴으로 정의하고 조직학적인 구분에 따라 다양하게 분류합니다. 특발성간질성폐렴의 대표적 질환으로 특발성폐섬유증, 특발성비특이간질성폐렴, 박리간질성폐렴, 호흡세기관지염-간질성폐질환, 급성간질성폐렴이 있고 각각의 질환은 예후와 치료가 다르므로 진단 및 치료에 다학제적 접근이 필요합니다.

2. 진행성폐섬유증

• 정의
  특발성폐섬유증이 아닌 간질성폐질환 중 적절한 치료에도 불구하고 급속히 섬유화가 진행되는 질환군을 진행성폐섬유증으로 정의합니다.
  진행성폐섬유증은 영상의학적으로 폐섬유화가 있는 간질성폐질환 환자에서, 다음의 3가지 중 설명되지 않는 최소 2가지를 만족하면 진단됩니다.
  • 1) 호흡기 증상의 악화
  • 2) 아래에 기술된 질병 진행의 생리학적 근거 중 한 가지 이상
    • A. 1년 추적 관찰한 노력성폐활량 값이 5% 이상의 절대값 감소를 보이는 경우
    • B. 1년 추적 관찰한 폐확산능 값(혈색소로 보정된)이 10% 이상의 감소를 보이는 경우
  • 3) 아래에 기술된 질병 진행의 영상학적 근거 중 한 가지 이상
    • A. 기관지확장과 동반된 견인성 기관지확장증
    • B. 견인된 기관지확장증과 동반한 간유리음영
    • C. 새로운 미세한 망상 음영
    • D. 망상 음영의 거친 형태로의 변화
    • E. 새롭게 발견된 혹은 이전보다 증가된 벌집모양 및 폐용적 감소
• 치료
  전문가 합의에 따라 표준치료에 실패한 진행성폐섬유증 환자의 치료제로 nintedanib은 조건부 사용을 권고하지만 pirfenidone 사용에 대해서는 추가 연구가 더 필요합니다.

3. 복합폐섬유폐기종

복합폐섬유폐기종은 상엽에 우세한 폐기종과 폐 아래쪽에 존재하는 폐섬유화가 동반된 질환으로 간질성폐질환의 종류와 상관없이 폐동맥고혈압, 폐암과 같은 동반질환이나 합병증의 높은 빈도를 보이는 일종의 임상증후군입니다. 추가적인 정의와 분류기준 및 치료에 대한 연구가 필요합니다.

4. 간질폐이상

간질폐이상은 폐의 어느 부위이든(상부, 중부, 하부) 비중력성(non-dependent) 이상소견의 비율이 5% 이상을 차지하는 경우로 이전에 간질성폐질환을 진단받거나, 이를 의심한 적이 없는 대상자에서 시행된 흉부CT에서 우연히 확인되는 영상학적 이상을 말합니다. 흡연인구뿐 아니라 일반 인구에서도 유의미한 유병률을 보이며 사망률 및 개별 질환 연관 불량한 예후인자로 알려져 있어 임상적 관심 및 추가 연구가 필요합니다.

특발성폐섬유증의 흉부CT영상소견